'Salve o Gui': encontro de carros clássicos busca apoio para tratamento de menino com doença rara em Uberlândia

Guilherme Antônio Rabelo tem 12 anos e é portador da Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), uma doença genética rara que causa fraqueza progressiva e perda d...

Guilherme Antônio Rabelo tem 12 anos e é portador da Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), uma doença genética rara que causa fraqueza progressiva e perda de massa muscular. Evento beneficente irá acontecer no estacionamento do Uberlândia Shopping no dia 16 de março. Guilherme Rabelo, portador da distrofia muscular de Duchenne (DMD) Acervo familiar/Reprodução A fim de arrecadar recursos para o tratamento do Guilherme Antônio Rabelo, o uberlandense de 12 anos que é portador de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), Uberlândia vai receber o "Encontro de Carros Clássicos: Salve o Gui". O evento aconte no próximo domingo, 16 de março, das 10h às 17h. Cerca de 40 carros como Fusca, Opala, Brasília e Maverick estarão em exposição no estacionamento do Uberlândia Shopping. A ação é realizada pelo clube de carros antigos STT Club. 🔔 Receba no WhatsApp as notícias do Triângulo e região Conheça o Gui Filho de Elda e Leandro Rabelo, Guilherme foi diagnosticado aos 8 anos e vive com a doença genética neuromuscular rara, que causa fraqueza progressiva e perda de massa muscular, afetando os movimentos do corpo, capacidade respiratória e cardíaca. A expectativa para os portadores da doença é que vivam até os 22 anos, mas podem chegar a 30 ou 40 anos. O único medicamento capaz de mudar o prognóstico de Guilherme e desacelerar a progressão da doença se chama Elevidys, que foi aprovado recentemente para utilização excepcional no Brasil pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa). No entanto, o menino teve o pedido de medicação negado pela Justiça, pois ele está fora da faixa etária autorizada para o uso da droga no Brasil. Por isso, a família precisa arrecadar R$ 15 milhões para comprar o remédio. Os familiares do menino criaram uma campanha e utilizam as redes sociais para pedir ajuda. Até o momento, eles conseguiram arrecadar aproximadamente R$ 4,2 milhões, o que representa apenas 26% do que precisam. Guilherme Rabelo, portador da distrofia muscular de Duchenne (DMD) Acervo familiar/Reprodução O que é a Distrofia Muscular de Duchenne? A DMD é uma doença genética rara que causa a degeneração progressiva dos músculos. Ela é causada por uma mutação no gene responsável pela produção da distrofina, uma proteína essencial para a integridade muscular. "A falta da proteína impede o reparo da musculatura. Toda vez que o músculo contrai, é preciso que haja esse reparo. Se eu vou andar, por exemplo, eu necessito de contração muscular, o que gera um dano, que precisa da reparação. Com a falta de reparos, após muitos danos, ocorre a morte progressiva de todos os músculos do corpo", explicou o neuropediatra Luís Fernando Grossklauss, que acompanha o caso de Guilherme. Ele explica, ainda, que a condição afeta principalmente meninos, já que está ligada ao cromossomo X, e costuma ser diagnosticada na infância, com sinais como fraqueza muscular, dificuldades para andar e atraso no desenvolvimento motor. Com o tempo, a perda de força atinge outros músculos, incluindo os respiratórios e cardíacos. O remédio é importante para estabilizar a doença, segundo Luís Fernando. A medicação pode ser capaz de parar a progressão da doença, por exemplo, se a criança portadora da DMD ainda estiver andando, com o tratamento ela pode continuar andando. Negativa da Justiça Segundo o PhD em Neurologia e coordenador do Grupo de Neurogenética da Universidade de Campinas (Unicamp), Marcondes França Junior, nos testes clínicos da medicação feitos com crianças de até 8 anos incompletos, a droga se mostrou realmente promissora. "A aprovação que consta em bula, que a Anvisa deu, é de 4 a 8 anos incompletos, com base em um estudo principal que acompanhou crianças desta idade por cerca de um ano. [Com base nestes dados] o STF acabou restringindo a aprovação das liminares para este perfil de idade", explicou. O mesmo laboratório que desenvolveu o medicamento, o Sarepta, também tem outros estudos com crianças mais velhas. 'Salve o Gui': menino com doença degenerativa luta por medicamento milionário Segundo o especialista, esses estudos geraram dados que possibilitaram que a agência governamental dos Estados Unidos responsável por regular produtos para garantir a segurança e a saúde dos consumidores, a Food and Drug Administration (FDA), ampliasse o uso do medicamento para outras idades. O advogado responsável pelo caso de Guilherme, Gabriel Massote, explica que quando assumiu o processo, a sentença já estava definida, com o pedido julgado improcedente. Desde então, foram apresentados recursos ao Tribunal de Justiça do Distrito Federal e Territórios (TJDFT) e ao Supremo Tribunal Federal (STF). No entanto, uma decisão liminar do ministro Nunes Marques também negou o pedido. "Mesmo após a decisão, o juiz que julgou o pedido improcedente pediu por uma perícia judicial para comprovar a necessidade do remédio. O perito nomeado pelo juiz concluiu que ele deveria tomar o medicamento e, ainda assim, o pedido foi negado”, afirmou o advogado. 📲 Siga o g1 Triângulo no Instagram, Facebook e X VÍDEOS: veja tudo sobre o Triângulo, Alto Paranaíba e Noroeste de Minas a